El síndrome de Zollinger-Ellison es un padecimiento causado por un tumor que se llama gastrinoma, se localiza generalmente en el páncreas y produce altos niveles de gastrina en la sangre.
Este síndrome fue descrito en 1955 por los cirujanos Dres. Robert Zollinger y Edwin Ellison, de la Ohio State University.
Causas, incidencia y factores de riesgo.-
El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que usualmente están localizados en la cabeza del páncreas y en el intestino delgado superior.
Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas.
Los altos niveles de gastrina ocasionan sobreproducción de ácido estomacal.
Los altos niveles de ácido provocan úlceras múltiples en el estómago y en el intestino delgado.
Los pacientes con el síndrome de Zollinger- Ellison pueden experimentar dolor abdominal y diarrea.
Diagnostico.-
El diagnóstico se sospecha en pacientes que presentan ulceración severa en el estómago y en el intestino delgado.
Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples.
Entre la mitad y dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores malignos que comúnmente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.
En el 10% de los casos de síndrome de Zollinger-Ellison se halla hiperplasia de los islotes pancreáticos, asociada o no a tumor pancreático.
En el 25% de los pacientes el síndrome se asocia a otros tumores, en particular paratiroideos o hipofisarios, integrando el denominado síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I).
Los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison casi siempre muestran valores elevados de algunas hormonas polipeptídicas: paratiroidea, antidiurética, EGF, VIP, ACTH y glucagón entre otras.
Además de la gastrina, la hormona más frecuente es la ACTH de modo que un 8% de los pacientes muestran un síndrome de Cushing asociado.
Los pacientes con NEM I tienen tumores en su glándula pituitaria (cerebro) y en sus glándulas paratiroides (cuello), además de tumores en el páncreas.
Se desconoce la incidencia del síndrome de Zollinger-Ellison, aunque se supone que representa hasta el 1% de todas las úlceras duodenales.
También se supone que este síndrome está presente en una de cada 50 úlceras recurrentes después de la cirugía.
Se manifiesta preferentemente entre la tercera y la quinta décadas de la vida, con una frecuencia algo superior en los varones que en las mujeres.
De forma característica, los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison presentan cantidades elevadas de gastrina sérica circulante, gastrina que proviene del tumor o de los tumores, generalmente pancreáticos, asociados con esta enfermedad.
La inmunocitoquímica demuestra la presencia de gastrina en los gránulos secretores del citoplasma de las células de estos tumores, los gastrinomas.
La gastrina presente en los gastrinomas es un heptadecapéptido (G17) idéntico al que se encuentra en la mucosa antral, pero también se encuentra en el suero de pacientes con gastrinoma la forma más grande G-34.
Ambos tipos de gastrinas pueden estar sulfatadas (se denominan gastrinas II) o sin sulfatar.
Adicionalmente, los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison muestran otros fragmentos de gastrina algunos de ellos con la misma actividad biológica. Además de potentes efectos estimulantes sobre la secreción ácida, la gastrina efectos tróficos sobre las células epiteliales de la mucosa gástrica.
El número de células parietales es mucho mayor (entre 3 y 6 veces) que en los individuos normales y que en los pacientes con úlcera duodenal común.
Este mayor número de células parietales incrementa la capacidad del estómago para secretar ácido.
Los gastrinomas suelen localizarse en el páncreas y, con mayor tendencia, en la parte de la cabeza.
Suelen ser pequeños, pero su tamaño varia ampliamente entre 1 y 20 cm.
La localización extrapancreática más frecuente de estos tumores es la segunda porción duodenal y, en raras ocasiones, el estómago, el bazo o los ganglios peripancreáticos.
Más del 90% de los gastrinomas se encuentran dentro de los límites anatómicos del llamado triángulo de los gastrinomas.
En la mitad de los casos los gastrinomas son múltiples y en el 60% son malignos.
Las metástasis de estos tumores se pueden hallar en ganglios linfáticos regionales, hígado, bazo, médula ósea, mediastino, peritoneo y la piel, metástasis que suelen ser también productoras de gastrina.
Síntomas.-
Dolor Abdominal
Diarrea
Hematemesis (infrecuente).
Signos y exámenes.-
El nivel de gastrina está elevado.
Prueba de estimulación de secretina positiva.
Prueba de infusión de calcio positiva.
TAC abdominal muestra un tumor (o tumores) en el páncreas o en el intestino delgado proximal.
Gammagrafía con octreotida sugerente de tumor en el páncreas o intestino delgado prematuro.
La cirugía exploratoria evidencia tumor sugerente de gastrinoma, biopsia positiva.
Tratamiento
El tratamiento sintomático a elección es un tipo de medicamentos supresores de ácido denominados inhibidores de la bomba de protones (como el omeprazol, el lansoprazol, el esomeprazol) son ahora tratamiento de primera línea para el síndrome de Zollinger-Ellison.
Estos medicamentos reducen significativamente la producción de ácido del estómago y favorecen la curación de las úlceras gástricas o del intestino delgado, al igual que brindan alivio al dolor abdominal.
La extirpación quirúrgica de un gastrinoma único es el tratamiento curativo por excelencia y se puede intentar si no existe evidencia de que éste se ha diseminado a otros órganos (como los ganglios linfáticos o el hígado). La cirugía del estómago (gastrectomía) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria en la actualidad.
Expectativas (pronóstico)
El diagnóstico y resección quirúrgica oportunos están asociados con una tasa de curación de sólo el 20 ó el 25%.
Sin embargo, los gastrinomas tienen un crecimiento lento y los pacientes pueden vivir durante muchos años después de que el tumor se ha descubierto.
Los medicamentos supresores de ácido son muy efectivos para controlar los síntomas de la sobreproducción de ácido.
Complicaciones
Diseminación del tumor hacia otros órganos (más a menudo hacia el hígado y los ganglios linfáticos) Imposibilidad de localizar el tumor durante la cirugía, sangrado o perforación intestinal a partir de úlceras en el estómago o el duodeno, pérdida de peso y diarrea severas
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se presenta dolor abdominal severo y persistente, especialmente si está acompañado de diarrea.
Referencias
1. ↑ Zollinger RM, Ellison EH (1955). «Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas». Ann. Surg. 142 (4): pp. 709–23; discussion, 724–8. doi:10.1097/00000658-195510000-00015. PMID 13259432. ↑ Jensen RT; Gastrinomas: advances in diagnosis and management. Neuroendocrinology. 2004;80 Suppl 1:23-7.
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